GerMedBench

cr_048

Pneumologiekomplex

Klinischer Text

Wir stellen einen 48-jährigen Patienten vor, der sich aufgrund einer progredienten Belastungsdyspnoe (NYHA III) sowie persistierendem, nächtlich betontem Reizhusten seit etwa sechs Wochen in unserer Klinik vorstellt. Begleitend gibt der Patient eine B-Symptomatik mit nächtlichem Schwitzen und einem ungewollten Gewichtsverlust von ca. 5 kg in den letzten zwei Monaten an. Zudem bestehe seit kurzem ein schmerzhaftes Kribbeln sowie ein Schwächegefühl im Bereich des rechten Fußes. Anamnese: Ein Asthma bronchiale wurde erst vor drei Jahren diagnostiziert (Late-onset). Trotz Eskalation der inhalativen Therapie auf ein High-Dose ICS/LABA-Kombinationspräparat sowie die bedarfsweise Anwendung von SABA besteht eine schlechte Asthmakontrolle. In der weiteren Vorgeschichte findet sich eine chronische Rhinosinusitis mit rezidivierender Polyposis nasi (Z.n. mehrfachen operativen Interventionen). Der Patient ist Nie-Raucher und arbeitet als Software-Entwickler ohne bekannte berufliche Noxenexposition. Körperlicher Untersuchungsbefund: Patient in reduziertem Allgemeinzustand. Blutdruck 150/95 mmHg, Herzfrequenz 88/min, Atemfrequenz 20/min, SpO2 92% unter Raumluft. Pulmonal zeigt sich ein diffuses exspiratorisches Giemen sowie feuchte Rasselgeräusche über den basalen Lungenabschnitten. An den Unterschenkeln finden sich multiple, diskrete, palpabel-erhabene Purpura-Läsionen. Neurologisch zeigt sich eine Fallfußsymptomatik rechts bei Parese der Fußextensoren (Kraftgrad 3/5). Laborbefunde: Leukozyten 15.600/µl, davon 38% Eosinophile (absolut 5.928/µl). Hämoglobin 12,4 g/dl. CRP 62 mg/l (Ref. <5). Kreatinin 1,1 mg/dl. Urinstatus: Milde Proteinurie, kein Sedimentauffälligkeiten. Gesamtes IgE 920 IU/ml. Immunologie: p-ANCA (MPO-Antikörper) positiv im Titer 1:320, c-ANCA negativ. Bildgebung: Das Röntgen-Thorax zeigt migrierende, nicht-segmentale fleckige Infiltrate. Im HR-CT des Thorax bestätigen sich multifokale Milchglasinfiltrate und bronchiale Wandverdickungen ohne Nachweis einer signifikanten Lymphadenopathie oder Pleuraergüsse.

Ground Truth

Bestätigte Diagnose:Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)M30.1hoch

Late-onset Asthma bronchiale · Chronische Rhinosinusitis mit Polyposis · Massive periphere Eosinophilie (>10%) · Migrierende pulmonale Infiltrate · Palpable Purpura und Mononeuritis multiplex · p-ANCA (MPO) Positivität

2
Hypereosinophiles Syndrom (HES)D72.1mittel

Hohe Eosinophilenzahl · Multiorganbefall (Lunge, Haut, Nervensystem) · Gewichtsverlust

3
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)B44.8gering

Asthma bronchiale · Hohes Gesamt-IgE · Flüchtige Lungeninfiltrate · Eosinophilie

4
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)M31.3gering

Beteiligung der oberen Atemwege (Sinusitis) · Lungeninfiltrate · Vaskulitiszeichen (Purpura, Mononeuritis)

Modell-Ergebnisse (13)

Top-1
Top-3
0.67DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Kombination aus Asthma, nasaler Polyposis, stark erhöhten Eosinophilen, p‑ANCA (MPO) positiv, migrierenden Lungeninfiltraten, peripheren Purpura und mononeuritis multiplex (Fußparese) passt klassisch zu EGPA.

2
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

p‑ANCA positiv und pulmonale Infiltrate mit systemischer Entzündung, jedoch fehlt typischerweise Asthma und ausgeprägte Eosinophilie, was die Wahrscheinlichkeit mindert.

3
Hypereosinophile Syndrom (HES)

Starke Eosinophilie, pulmonale Milchglasinfiltrate und B‑Symptome können bei HES auftreten; jedoch ist die ANCA‑Positivität und das Vorhandensein einer mononeuritis multiplex eher untypisch.

4
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Hohe IgE‑Spiegel, Asthma und Milchglasinfiltrate passen zu ABPA, jedoch erklärt die ANCA‑Positivität, die peripheren Purpura und die Neuropathie nicht ausreichend.

5
Hodgkin‑Lymphom

B‑Symptome, persistierender Husten und Lungeninfiltrate können bei Lymphomen vorkommen; jedoch sind die stark erhöhte Eosinophilie, p‑ANCA‑Positivität und die neuropathische Manifestation atypisch.

Top-1
Top-3
0.89DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Die Trias aus Asthma, ausgeprägter Bluteosinophilie und positiven MPO-ANCA, kombiniert mit pulmonalen Infiltraten, neurologischer Beteiligung (Mononeuritis multiplex) und Hautpurpura, ist hochgradig charakteristisch für EGPA.

2
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Das Asthma, die Eosinophilie, die IgE-Erhöhung, die migrierenden Infiltrate und die chronische Rhinosinusitis mit Polyposis sind typisch für ABPA, jedoch erklärt diese Diagnose die systemische Vaskulitis (ANCA, Purpura, Neuropathie) nicht.

3
Idiopathische hypereosinophile Syndrom (HES)

Die ausgeprägte Eosinophilie, die B-Symptomatik, die pulmonalen Infiltrate und die neurologische Beteiligung passen zu einem HES, jedoch sprechen die positiven ANCA und die Vaskulitis-Manifestationen (Purpura) eher für eine sekundäre Ursache wie EGPA.

4
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Die ANCA-Positivität (wenn auch atypisch p-ANCA statt c-ANCA), die pulmonalen Infiltrate und die B-Symptomatik sind vereinbar, jedoch sind das spät einsetzende Asthma, die extreme Eosinophilie und die Rhinosinusitis mit Polyposis für EGPA wesentlich charakteristischer.

5
Chronische eosinophile Pneumonie

Die progrediente Dyspnoe, der nächtliche Husten, die Eosinophilie und die migrierenden Milchglasinfiltrate im CT sind klassisch, aber die systemischen Vaskulitiszeichen (ANCA, Purpura, Neuropathie) sind damit nicht zu erklären.

Top-1
Top-3
1.00DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die Kombination aus Asthma, Bluteosinophilie, mononeuritis multiplex (Fallfuß), Purpura, pulmonalen Infiltraten und positiven MPO-ANCA ist hochspezifisch für diese ANCA-assoziierte Vaskulitis.

2
Hypereosinophiles Syndrom

Die ausgeprägte Bluteosinophilie mit pulmonalen Infiltraten, neurologischer Beteiligung und B-Symptomatik passt, jedoch sprechen die positive Vaskulitis-Serologie (MPO-ANCA) und die Purpura eher für eine EGPA.

3
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Asthma, Eosinophilie, erhöhtes IgE und migrierende pulmonale Infiltrate sind vereinbar, aber die neurologische und kutane Beteiligung sowie die positive Vaskulitis-Serologie sind für eine ABPA untypisch.

4
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener)

Die ANCA-Positivität und pulmonale Infiltrate könnten passen, jedoch ist hier typischerweise c-ANCA (PR3) positiv, nicht p-ANCA (MPO). Zudem fehlen typische HNO-Manifestationen wie eine nekrotisierende Granulomatose.

Top-1
Top-3
0.57DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Der Patient weist eine Kombination aus Asthma bronchiale, Eosinophilie, pulmonalen Infiltraten und einer Vaskulitis (nachgewiesen durch positive p-ANCA und Purpura-Läsionen) auf, was typisch für EGPA ist.

2
Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Die ausgeprägte Eosinophilie und die Beteiligung mehrerer Organe (Lunge, Nervensystem) könnten auch auf ein HES hindeuten, jedoch fehlen hierfür typische ANCA.

3
Chronische Eosinophile Pneumonie (CEP)

Die pulmonalen Symptome und Infiltrate sowie die Eosinophilie könnten auch auf eine CEP hinweisen, jedoch erklärt dies nicht die neurologischen Symptome und die Vaskulitiszeichen.

Top-1
Top-3
0.50DDx F1
3Reasoning
5Plausib.
4Red Flags
1
Churg-Strauss-Syndrom

Das Vorhandensein von Asthma bronchiale, eosinophiler Leukozytose, p-ANCA-Positivität und den typischen klinischen Symptomen wie nächtlichem Schwitzen, Gewichtsverlust und Purpura-Läsionen sprechen für dieses Syndrom. Die Kombination aus respiratorischen, kutanen und neurologischen Symptomen ist besonders charakteristisch.

2
Wegener-Granulomatose

Die Präsenz von c-ANCA wäre typischer für diese Erkrankung, jedoch kann auch p-ANCA in einigen Fällen positiv sein. Die Kombination aus respiratorischen Symptomen, renalen Befunden (milde Proteinurie) und der Nachweis von ANCA-Antikörpern könnte auf diese Diagnose hindeuten, jedoch fehlt der Nachweis einer signifikanten Lymphadenopathie oder Pleuraergüsse, was diese Diagnose weniger wahrscheinlich macht.

3
Löffler-Syndrom

Das Löffler-Syndrom ist durch eosinophile Pneumonie gekennzeichnet, die mit den beobachteten migrierenden Infiltraten und der eosinophilen Leukozytose übereinstimmt. Allerdings fehlen spezifische Angaben über die Reversibilität der Infiltrate unter Corticosteroidtherapie, was für diese Diagnose typisch wäre.

4
Polyarteritis nodosa

Die Kombination aus systemischen Symptomen (Fieber, Gewichtsverlust, Schwitzen), Hautmanifestationen (Purpura) und neurologischen Symptomen (Fallfußsymptomatik) könnte auf diese Diagnose hindeuten. Allerdings fehlt der Nachweis von ANCA-Antikörpern, die für diese Erkrankung typischer wären, und die eosinophile Leukozytose ist nicht so charakteristisch für diese Erkrankung.

Top-1
Top-3
0.67DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom)

Die Kombination aus Asthma bronchiale (insbesondere Late-onset), Eosinophilie (5.928/µl), systemischen Symptomen (Gewichtsverlust, nächtliches Schwitzen), Purpura-Läsionen und neurologischen Ausfällen (Fallfuß, Fußextensorenparese) ist hochverdächtig für eine EGPA. Der positive p-ANCA-Befund unterstützt diese Diagnose.

2
Allergische Bronchopulmonitis (ABPA)

Der Patient hat eine Vorgeschichte von chronischer Rhinosinusitis mit Polyposis nasi und Asthma, was Risikofaktoren für ABPA sind. Die Eosinophilie, die fleckigen Infiltrate im Röntgen-Thorax und die bronchiale Wandverdickung im HR-CT passen ebenfalls zu ABPA.

3
Infektiöse Pneumonie (atypisch)

Die progrediente Dyspnoe, der Husten, die feuchten Rasselgeräusche und die Infiltrate im Röntgen-Thorax und HR-CT können auf eine Pneumonie hindeuten. Die fehlende Besserung unter Asthmatherapie und die systemischen Symptome sprechen eher gegen eine rein obstruktive Lungenerkrankung.

4
Lungenmanifestation einer systemischen Vaskulitis (andere als EGPA)

Der positive p-ANCA-Befund und die systemischen Symptome deuten auf eine Vaskulitis hin. Obwohl EGPA am wahrscheinlichsten ist, müssen andere Vaskulitiden mit Lungenbeteiligung in Betracht gezogen werden.

5
Malignom (Bronchialkarzinom)

Der Gewichtsverlust, die B-Symptomatik und die persistierende Dyspnoe könnten auf ein malignes Geschehen hindeuten. Allerdings sind die Infiltrate im HR-CT nicht typisch für ein Karzinom und die Eosinophilie ist eher untypisch.

Top-1
Top-3
0.50DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophiles Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom)

Hohe Eosinophilie, p-ANCA (MPO-Antikörper) positiv, Asthma bronchiale, chronische Rhinosinusitis, Polyposis nasi, systemische Symptome (B-Symptomatik, Gewichtsverlust) und neurologische Befunde (Fallfußsymptomatik) passen zum Krankheitsbild.

2
Lymphomatose (z.B. Hodgkin-Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphom)

Systemische Symptome (B-Symptomatik, Gewichtsverlust), nächtliches Schwitzen, Fieber und erhöhtes CRP könnten auf ein Lymphom hinweisen, jedoch sprechen die spezifischen Labor- und Bildgebungsbefunde (Eosinophilie, p-ANCA positiv, Milchglasinfiltrate) eher gegen diese Diagnose.

3
Idiopathische Hypereosinophilie-Syndrom (IHES)

Hohe Eosinophilie und systemische Symptome sind typisch für IHES, jedoch fehlen spezifische Organmanifestationen (außer möglicherweise Lungenbeteiligung) und die p-ANCA-Positivität spricht eher für eine Autoimmunerkrankung wie EGPA.

4
Parasitäre Infektion (z.B. Filaria, Schistosomiasis)

Hohe Eosinophilie kann bei parasitären Infektionen auftreten, jedoch gibt es keine Hinweise auf eine solche Exposition in der Anamnese und die anderen Labor- und Bildgebungsbefunde passen nicht zum Krankheitsbild.

Top-1
Top-3
0.44DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die Kombination aus Asthma bronchiale, chronischer Rhinosinusitis, erhöhten Eosinophilen, p-ANCA-Positivität, pulmonalen Infiltraten und peripheren Purpura-Läsionen sowie der neurologische Befund spricht stark für eine Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.

2
Bronchialkarzinom

Die progrediente Dyspnoe, Reizhusten, Gewichtsverlust und die pulmonalen Infiltrate könnten auch auf ein Bronchialkarzinom hindeuten, obwohl die p-ANCA-Positivität und die erhöhten Eosinophilen eher für eine vasculitische Erkrankung sprechen.

3
Idiopathisches Pulmonales Eosinophilie

Die erhöhten Eosinophilen und die pulmonalen Infiltrate könnten auch auf eine idiopathische pulmonale Eosinophilie hinweisen, jedoch spricht die p-ANCA-Positivität eher gegen diese Diagnose.

4
Allergische Bronchopulmonale Aspergillose

Die Asthmavorbelastung, erhöhtes IgE, Eosinophilie und pulmonale Infiltrate könnten auch auf eine allergische Bronchopulmonale Aspergillose hinweisen, aber die p-ANCA-Positivität und die neurologischen Symptome sprechen eher gegen diese Diagnose.

5
Sarkoidose

Die pulmonalen Infiltrate, erhöhtes IgE und die neurologischen Symptome könnten auch auf eine Sarkoidose hinweisen, aber die p-ANCA-Positivität und die erhöhten Eosinophilen sprechen eher gegen diese Diagnose.

Top-1
Top-3
0.22DDx F1
3Reasoning
2Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Der Patient zeigt eine Kombination aus Asthma bronchiale, eosinophiler Leukozytose, und positiven p-ANCA (MPO-Antikörper), was typisch für EGPA ist. Die pulmonalen Infiltrate und die neurologischen Symptome unterstützen diese Diagnose.

2
Churg-Strauss-Syndrom

Die Kombination aus Asthma bronchiale, eosinophiler Leukozytose, und neurologischen Symptomen sowie die pulmonalen Infiltrate und die Purpura-Läsionen sprechen für das Churg-Strauss-Syndrom.

3
Eosinophile Pneumonie

Die eosinophile Leukozytose und die pulmonalen Infiltrate im Röntgen-Thorax und HR-CT könnten auf eine eosinophile Pneumonie hinweisen, insbesondere in Kombination mit dem Asthma bronchiale.

4
Bronchopneumonie

Die feuchten Rasselgeräusche und die pulmonalen Infiltrate könnten auf eine Bronchopneumonie hinweisen, insbesondere in Kombination mit der erhöhten CRP und der B-Symptomatik.

5
Lungenkarzinom

Der ungewollte Gewichtsverlust, die B-Symptomatik und die pulmonalen Infiltrate könnten auch auf ein Lungenkarzinom hinweisen, obwohl dies weniger wahrscheinlich ist aufgrund des Fehlens signifikanter Lymphadenopathie oder Pleuraergüsse.

Top-1
Top-3
0.57DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom)

Der Patient zeigt klinische und laborchemische Hinweise auf eine EGPA mit Asthma, Eosinophilie, pulmonalen Infiltraten, peripheren Nervenschädigungen und positiven p-ANCA-Antikörpern (MPO).

2
Asthma mit superimponierender Pneumonie

Die Verschlechterung der Asthmakontrolle und das Röntgen-Thorax mit fleckigen Infiltraten sind konsistent mit einer Superimposition einer Pneumonie auf das bekannte Asthma.

3
Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Der Patient weist eine ausgeprägte Eosinophilie auf, die nicht eindeutig durch eine andere Diagnose erklärt werden kann. Dies kann ein Hinweis auf ein HES sein.

Top-1
Top-3
0.50DDx F1
2Reasoning
2Plausib.
3Red Flags
1
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegeners Granulomatose)

Die Kombination aus p-ANCA-Positivität, diffusen Infiltraten im Röntgen-Thorax und HR-CT (Milchglasinfiltrate, bronchiale Wandverdickungen), sowie der Fallfußsymptomatik (Neuropathie) und der erhöhten Leukozytenzahl mit Eosinophilie sind sehr suggestive Zeichen für eine GPA. Die chronische Rhinosinusitis passt ebenfalls in das Krankheitsbild.

2
Asthma mit eosinophiler Granulomatose (AEG, früher Churg-Strauss-Syndrom)

Die Vorgeschichte eines Late-Onset Asthmas, die Eosinophilie (5.928/µl) und die progrediente Dyspnoe passen zu AEG. Die multifokalen Infiltrate im Thoraxbild können ebenfalls mit AEG assoziiert sein. Die Fallfußsymptomatik kann durch Vaskulitis bedingt sein. Die chronische Rhinosinusitis ist ebenfalls häufig bei AEG.

3
Lungeninfektion (z.B. atypische Pneumonie)

Die progrediente Dyspnoe, der Reizhusten, das Fieber (B-Symptomatik) und die Infiltrate im Thoraxbild könnten auf eine Lungeninfektion hindeuten. Die Eosinophilie kann auch bei einigen atypischen Pneumonien auftreten. Allerdings ist die persistierende Natur der Symptome und die positive ANCA-Bestimmung eher gegen eine einfache Infektion.

4
Bronchiektasen

Die chronische Dyspnoe und der persistierende Husten können bei Bronchiektasen auftreten. Die Infiltrate im Thoraxbild sind jedoch eher ungewöhnlich für Bronchiektasen. Die Eosinophilie und die positive ANCA-Bestimmung sprechen gegen eine reine Bronchiektase.

Top-1
Top-3
0.50DDx F1
2Reasoning
2Plausib.
3Red Flags
1
Churg-Strauss-Syndrom

Die Kombination von Asthma bronchiale, chronischer Rhinosinusitis, rezidivierender Polyposis nasi und der positiven p-ANCA-Testung (MPO-Antikörper) sprechen für ein Churg-Strauss-Syndrom. Die Anwesenheit von Eosinophilie, Purpura-Läsionen und Fallfußsymptomatik unterstützt diese Diagnose.

2
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Die positive p-ANCA-Testung (MPO-Antikörper) und die Anwesenheit von Pulmonalbefunden wie diffusen exspiratorischen Giemen und feuchten Rasselgeräuschen über den basalen Lungenabschnitten sprechen für eine GPA. Die Anwesenheit von Eosinophilie und Purpura-Läsionen ist jedoch ungewöhnlich für GPA.

3
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Die Kombination von Asthma bronchiale, chronischer Rhinosinusitis, rezidivierender Polyposis nasi und der positiven p-ANCA-Testung (MPO-Antikörper) sowie die Anwesenheit von Eosinophilie und Purpura-Läsionen sprechen für eine EGPA. Die Anwesenheit von Fallfußsymptomatik unterstützt diese Diagnose.

4
Idiopathische Pulmonale Fibrose

Die Anwesenheit von multifokalen Milchglasinfiltraten und bronchialen Wandverdickungen im HR-CT des Thorax sprechen für eine idiopathische pulmonale Fibrose. Die Kombination mit Asthma bronchiale und chronischer Rhinosinusitis ist jedoch ungewöhnlich.

Top-1
Top-3
0.00DDx F1
2Reasoning
2Plausib.
3Red Flags
1
Systemisches Vasulitid

Die B-Symptomatik, das feuchte Rasselgeräusche, die Purpura-Läsionen und die positive p-ANCA Reaktion sind klinisch und laborell typisch für eine Systemische Vasulitid, insbesondere Granulomatose mit Polyangitis (GPA) oder Wegener's Granulomatosis.

2
Asthma bronchiale mit Komplikationen

Die chronische Asthma-Vergangenheit, die schlechte Kontrolle trotz intensiver inhalativer Therapie, die feuchten Rasselgeräusche und die Pulmonale Giemen sind klinisch typisch für eine Asthma-Attacke. Allerdings ist die progredientive Dyspnoe und die B-Symptomatik ungewöhnlich für eine Asthma-Attacke.

3
Lymphom

Die progredientive Dyspnoe, das Gewichtsverlust, die B-Symptomatik und die feuchten Rasselgeräusche könnten auf eine Lymphom-Ausbreitung hinweisen. Allerdings sind die Pulmonale Giemen und die Purpura-Läsionen weniger typisch für Lymphom.

4
Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) mit Komplikationen

Die progredientive Dyspnoe, die feuchten Rasselgeräusche und die Pulmonale Giemen könnten auf eine COPD hinweisen. Allerdings ist die B-Symptomatik und das Gewichtsverlust ungewöhnlich für COPD.

cr_048 — Klinisches Reasoning | GerMedBench