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cr_030

Pneumologiekomplex

Klinischer Text

Vorstellung und Aufnahmegrund: Der 52-jährige Patient Herr M. stellte sich initial mit einer seit sechs Monaten progredienten Belastungsdyspnoe sowie einer zunehmenden Verschlechterung seines vor zwei Jahren erstdiagnostierten Asthma bronchiale vor. Trotz einer intensivierten inhalativen Therapie (ICS/LABA/LAMA, GINA Stufe 4) klagt der Patient über nächtliche Hustenattacken und ein persistierendes Engegefühl in der Brust. Zudem berichtet er über neu aufgetretene, schmerzhafte Parästhesien im Bereich des linken Vorfußes sowie eine allgemeine Leistungsminderung mit einem ungewollten Gewichtsverlust von 6 kg im letzten Quartal. Anamnese: Bekannte allergische Rhinitis seit der Jugend. Keine Nikotinanamnese. Beruflich als Bankkaufmann tätig, keine bekannte Asbest- oder Feinstaubexposition. Familienanamnese unauffällig bezüglich Lungenerkrankungen. Untersuchungsbefund: Reduzierter Allgemeinzustand, Körpergewicht 74 kg bei 182 cm. Pulmonal zeigt sich ein beidseitiges, exspiratorisches Giemen sowie verlängertes Exspirium. Kardial unauffällig, RR 135/85 mmHg, Puls 88/min. Hautinspektion: Diskrete, palpabel-purpuriforme Läsionen an beiden Unterschenkeln. Neurologisch: Deutliche Hypästhesie im Versorgungsbereich des N. peroneus links sowie eine diskrete Fußheberprahse (Kraftgrad 4/5). Laborwerte: Leukozyten 15.800/µl, davon 32 % Eosinophile (absolut 5.056/µl). Hämoglobin 12,8 g/dl. CRP 54 mg/l (Norm < 5). Serum-IgE 940 IU/ml. Kreatinin 0,9 mg/dl. p-ANCA (MPO-Antikörper) positiv im Titer 1:160. Urinstatus ohne Befund für Proteinurie oder Hämaturie. Bildgebung und Funktionsdiagnostik: Die Lungenfunktion zeigt eine mittelschwere Obstruktion (FEV1 62 % v. Soll) mit positiver Bronchospasmolyse. Das CT-Thorax demonstriert bilaterale, milchglasartige Infiltrate in wechselnder Lokalisation (migrierend) sowie eine deutliche Wandverdickung der Kiefernhöhlen in der mitabgebildeten Schädelbasis.

Ground Truth

Bestätigte Diagnose:Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)M30.1hoch

Schweres Asthma bronchiale · Massive Bluteosinophilie (>10%) · Mononeuritis multiplex (N. peroneus) · Migrierende Lungeninfiltrate · p-ANCA Positivität

2
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)B44.8mittel

Asthma bronchiale · Erhöhtes Gesamt-IgE · Eosinophilie · Lungeninfiltrate

3
Hypereosinophiles Syndrom (HES)D72.1gering

Extreme Eosinophilie · Multiorganbeteiligung (Haut, Nerven)

4
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)M31.3gering

Vaskulitis · Beteiligung der oberen Atemwege (Sinusitis) · Lungeninfiltrate

Modell-Ergebnisse (13)

Top-1
Top-3
0.67DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Kombination aus langjährigem Asthma, stark erhöhter Eosinophilie (5.056/µl), hohem IgE, p‑ANCA (MPO) positiv, migrierenden Lungeninfiltraten, Nasennebenhöhlenbeteiligung, peripherer Neuropathie und purpurischen Hautläsionen entspricht dem typischen klinischen Bild von EGPA.

2
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Asthma, stark erhöhte IgE, eosinophile Blutwerte und migrierende Milchglasinfiltrate passen zu ABPA; jedoch fehlen typische Aspergillus‑Sensibilisierungsnachweise und p‑ANCA‑Positivität, und die periphere Neuropathie ist untypisch.

3
Hypereosinophile Syndrom (HES)

Persistierende schwere Eosinophilie mit pulmonalen Infiltraten, Gewichtsverlust und Neuropathie kann auf ein primäres HES hinweisen; jedoch ist die gleichzeitige p‑ANCA‑Positivität und die ausgeprägte Nasennebenhöhlenbeteiligung weniger charakteristisch.

4
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

p‑ANCA (MPO) positiv und pulmonale Infiltrate passen zu MPA, jedoch ist Asthma und ausgeprägte Eosinophilie ungewöhnlich für MPA, und die nasalen sowie neurologischen Manifestationen sind eher bei EGPA zu sehen.

5
Chronische eosinophile Pneumonie (CEP)

Migrierende Milchglasinfiltrate und hohe Eosinophilie können bei CEP vorkommen, jedoch fehlt die typische systemische Vasculitis (Neuropathie, Hautpurpura) und die p‑ANCA‑Positivität, sodass CEP weniger wahrscheinlich ist.

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Top-3
0.75DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Die Trias aus schwerem, therapierefraktärem Asthma, ausgeprägter peripherer Eosinophilie (absolut >1500/µl) und neu aufgetretenen neurologischen sowie Hautbefunden (Purpura) bei positivem p-ANCA (MPO) ist hochcharakteristisch für EGPA.

2
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Das schwere Asthma, die hohe Eosinophilie, die IgE-Erhöhung und die migrierenden Infiltrate im CT passen zu ABPA, jedoch erklären die neurologischen Symptome und der positive ANCA-Titer diese Diagnose nicht vollständig.

3
Chronisch eosinophile Pneumonie

Die Belastungsdyspnoe, die milchglasinfiltrate im CT und die ausgeprägte Eosinophilie sind typisch, aber die Erkrankung verursacht typischerweise keine Vaskulitis-zeichen wie Purpura oder Mononeuropathie.

4
Idiopathisches hypereosinophiles Syndrom

Kann die Eosinophilie, die pulmonalen und neurologischen Symptome erklären, jedoch ist das gleichzeitige Vorliegen von Asthma, Sinusitis und einem positiven p-ANCA-Titer für EGPA spezifischer.

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0.75DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die Kombination aus vorbestehendem Asthma, hoher Blut-Eosinophilie, neu aufgetretener Mononeuritis multiplex (N. peroneus), purpuriformen Hautläsionen, positiven p-ANCA (MPO) und migrierenden pulmonalen Infiltraten im CT ist hochspezifisch.

2
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Das schwierige Asthma, die hohe Blut-Eosinophilie, die stark erhöhte IgE-Spiegel und die migrierenden pulmonalen Infiltrate im CT sind typisch. Die neurologischen Symptome und positiven ANCA passen jedoch weniger gut.

3
Chronische eosinophile Pneumonie

Die migrierenden milchglasartigen Infiltrate im CT, die ausgeprägte Blut-Eosinophilie und die Symptome wie Husten, Gewichtsverlust und Nachtschweiß sind charakteristisch. Die Vaskulitiszeichen (ANCA, Neuropathie) sind hier jedoch nicht zu erwarten.

4
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose)

Die Sinusitis (verdickte Kiefernhöhlen) und positive ANCA (meist c-ANCA/PR3) könnten passen, jedoch sind die dominante Eosinophilie, das Asthma und die Art der pulmonalen Infiltrate (milchglasartig vs. nodulär/kavernös) untypisch.

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0.57DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Der Patient zeigt eine deutliche Eosinophilie, Asthma bronchiale, milchglasartige Infiltrate in der Bildgebung und positive p-ANCA (MPO-Antikörper), was typische Merkmale einer EGPA sind.

2
Chronische Eosinophile Pneumonie (CEP)

Die Eosinophilie und die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax könnten auch auf eine CEP hinweisen, jedoch fehlen hierfür typischerweise die systemischen Entzündungszeichen und die Beteiligung anderer Organe wie bei EGPA.

3
Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Die ausgeprägte Eosinophilie könnte auch auf ein HES hindeuten, jedoch ist die Organbeteiligung (z.B. die neurologischen Symptome und die Hautläsionen) bei EGPA typischer.

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0.75DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Churg-Strauss-Syndrom

Das Vorhandensein von Asthma bronchiale, eosinophiler Leukozytose, positiven p-ANCA-Antikörpern und der Kombination aus respiratorischen, kutanen und neurologischen Symptomen sprechen für dieses Syndrom. Die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die Wandverdickung der Kiefernhöhlen unterstützen diese Diagnose.

2
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Die Kombination aus respiratorischen Symptomen, eosinophiler Leukozytose, positiven p-ANCA-Antikörpern und der Beteiligung von Kiefernhöhlen könnte auch auf GPA hindeuten. Allerdings fehlen typische GPA-Symptome wie Nierenbeteiligung oder eine deutlichere Granulomatose.

3
Eosinophile Pneumonie

Die eosinophile Leukozytose und die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax könnten auf eine eosinophile Pneumonie hindeuten. Die Kombination mit Asthma bronchiale und kutanen Symptomen ist jedoch untypisch für diese Erkrankung.

4
Allergische Bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Die Kombination aus Asthma bronchiale, eosinophiler Leukozytose und der Erhöhung des Serum-IgE-Spiegels könnte auf ABPA hindeuten. Die fehlende Aspergillus-Anamnese und die untypischen kutanen und neurologischen Symptome sprechen jedoch gegen diese Diagnose.

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0.44DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Churg-Strauss-Vaskulitis (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)

Die Kombination aus Asthma bronchiale, Eosinophilie (stark erhöht), Parästhesien (N. peroneus), Gewichtsverlust, erhöhter CRP und positiven p-ANCA weist stark auf eine Churg-Strauss-Vaskulitis hin. Die migrierenden Infiltrate im CT-Thorax passen ebenfalls zum Krankheitsbild.

2
Allergische Bronchopulmonitis (ABPA)

Das Asthma bronchiale, die Eosinophilie, das erhöhte IgE und die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax sind typisch für ABPA, insbesondere bei Patienten mit bekannter allergischer Rhinitis. Allerdings erklärt ABPA die Parästhesien und die purpuriformen Läsionen weniger gut.

3
Exazerbation des Asthma bronchiale mit Sekundärinfektion

Die Verschlechterung des Asthmas trotz intensivierter Therapie und das erhöhte CRP könnten auf eine schwere Asthmaexazerbation hindeuten, möglicherweise mit einer begleitenden Infektion. Die Eosinophilie und die Parästhesien sind jedoch untypisch für eine reine Asthmaexazerbation.

4
Lungenmalignom

Der ungewollte Gewichtsverlust und die persistierende Dyspnoe sind Alarmsignale, die an ein Lungenmalignom denken lassen. Die milchglasartigen Infiltrate könnten auch durch einen Tumor verursacht werden, obwohl die wechselnde Lokalisation eher dagegen spricht.

5
Vaskulitis anderer Genese (z.B. Polyarteritis nodosa)

Die purpuriformen Läsionen an den Unterschenkeln und die positiven p-ANCA könnten auch auf eine andere Vaskulitis hindeuten. Allerdings ist die Kombination mit Asthma und Eosinophilie typischer für Churg-Strauss.

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0.50DDx F1
3Reasoning
3Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophiles Asthma bronchiale mit Churg-Strauss-Syndrom

Hohe Eosinophilie, positive p-ANCA, milchglasartige Infiltrate im CT-Thorax, Haut- und Neurologiebefunde (Purpura, Hypästhesie) deuten auf ein Churg-Strauss-Syndrom hin, das oft mit Asthma bronchiale assoziiert ist.

2
Lungeninvolvement bei systemischem Lupus erythematodes (SLE)

Mittelschwere Obstruktion, milchglasartige Infiltrate, Hautveränderungen (Purpura) und positive Autoantikörper (p-ANCA, obwohl nicht spezifisch) könnten auch auf ein SLE hinweisen, obwohl die übrigen Kriterien für eine SLE-Diagnose nicht vollständig erfüllt sind.

3
Idiopathische eosinophile Pneumonie

Hohe Eosinophilie und milchglasartige Infiltrate im CT-Thorax könnten auch für eine idiopathische eosinophile Pneumonie sprechen, jedoch fehlen spezifische Hinweise auf eine isolierte Lungenbeteiligung ohne systemische Symptome.

4
Allergische Bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Hoher Serum-IgE-Spiegel und Asthma bronchiale könnten auf eine ABPA hinweisen, jedoch fehlen spezifische Hinweise auf eine Aspergillose (z.B. positive Aspergillus-Antikörper, typische Röntgenbefunde).

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0.44DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophilische Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Die Kombination aus Asthma bronchiale, neu auftretenden Parästhesien, purpuriformen Hautläsionen, erhöhten Eosinophilen, erhöhtem Serum-IgE, positivem p-ANCA und milchglasartigen Infiltraten im CT-Thorax spricht für eine Eosinophilische Granulomatose mit Polyangiitis.

2
Asthma bronchiale mit Komplikationen

Die progrediente Belastungsdyspnoe, nächtliche Hustenattacken und das persistierende Engegefühl trotz intensiver Therapie sprechen für eine Verschlimmerung des Asthma bronchiale, möglicherweise mit Komplikationen.

3
Allergische Bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Die erhöhten Eosinophilen, das erhöhte Serum-IgE und die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax können auf eine Allergische Bronchopulmonale Aspergillose hinweisen, insbesondere bei einem Patienten mit Asthma bronchiale.

4
Chronische eosinophile Pneumonie

Die erhöhten Eosinophilen, die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die progrediente Belastungsdyspnoe können auf eine chronische eosinophile Pneumonie hindeuten, die oft mit Asthma assoziiert ist.

5
Lungenkarzinom

Der ungewollte Gewichtsverlust, die progrediente Belastungsdyspnoe und die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax könnten auch auf ein Lungenkarzinom hindeuten, obwohl die Nikotinanamnese negativ ist.

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0.44DDx F1
3Reasoning
4Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Der Patient zeigt eine Kombination aus Asthma bronchiale, eosinophiler Leukozytose, und positiven p-ANCA (MPO-Antikörper), was typisch für EGPA ist. Die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die neurologischen Symptome unterstützen diese Diagnose.

2
Chronisch-eosinophile Pneumonie

Die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die erhöhte Anzahl an Eosinophilen im Blut sprechen für eine eosinophile Pneumonie. Die progrediente Belastungsdyspnoe und das persistierende Engegefühl in der Brust passen ebenfalls zu dieser Diagnose.

3
Allergische Bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Die erhöhte Serum-IgE und die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax könnten auf ABPA hinweisen. Die Verschlechterung des Asthma bronchiale trotz Therapie und die erhöhte Eosinophilenzahl unterstützen diese Diagnose.

4
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Die purpuriformen Läsionen an den Unterschenkeln, die neurologischen Symptome und die erhöhte CRP könnten auf eine systemische Autoimmunerkrankung wie SLE hinweisen. Die positiven p-ANCA unterstützen diese Diagnose.

5
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Die positiven p-ANCA (MPO-Antikörper) und die neurologischen Symptome könnten auf eine MPA hinweisen. Die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die erhöhte CRP unterstützen diese Diagnose.

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0.50DDx F1
2Reasoning
2Plausib.
4Red Flags
1
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Der Patient zeigt klinische und laborchemische Hinweise auf eine EGPA: hohe Eosinophilenzahl, positive p-ANCA (MPO-Antikörper), pulmonale Infiltrate und neurologische Symptome. Die Assoziation mit Asthma bronchiale spricht ebenfalls für EGPA.

2
Asthma mit Superinvention

Der Patient leidet an Asthma bronchiale, und die Verschlechterung der Symptome sowie die pulmonalen Infiltrate könnten auf eine bakterielle oder virale Superinvention hindeuten.

3
Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine Variante der EGPA ohne Beteiligung kleiner Gefäße. Die klinischen und laborchemischen Befunde sind ähnlich, jedoch ohne p-ANCA-Positivität.

4
Hypereosinophiles Syndrom

Das hypereosinophile Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine persistierende Eosinophilie und Organbeteiligung charakterisiert ist. Im vorliegenden Fall wäre eine pulmonale und neurologische Beteiligung möglich.

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0.50DDx F1
2Reasoning
2Plausib.
3Red Flags
1
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegeners Granulomatose)

Die Kombination aus Asthma, parästhetischen Empfindungsstörungen im Bereich des linken Vorfußes (Hinweis auf Nervenbeteiligung), schmerzhaften Parästhesien, Gewichtsverlust, eosinophiler Pneumonie (Eosinophilie, milchglasartige Infiltrate im CT), positiven p-ANCA (MPO-Antikörper) und der Wandverdickung der Kiefernhöhlen ist sehr suggestiv für eine GPA. Die progrediente Natur der Erkrankung und die Beteiligung verschiedener Organe unterstützen diese Diagnose.

2
Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)

Das Churg-Strauss-Syndrom ist durch Asthma, Eosinophilie, positive ANCA und Vaskulitis gekennzeichnet. Die klinischen Symptome wie Belastungsdyspnoe, Husten, Gewichtsverlust, parästhetische Empfindungsstörungen und die milchglasartigen Infiltrate im CT passen zu diesem Syndrom. Die Purpuriforme Läsionen an den Unterschenkeln können ebenfalls durch eine Vaskulitis bedingt sein.

3
Lungenfibrose sekundär zu Asthma und chronischer Entzündung

Die langjährige Belastung des Lungengewebes durch chronisches Asthma und die persistierende Entzündung könnten zu einer sekundären Lungenfibrose geführt haben, die sich in der mittelschweren Obstruktion und den milchglasartigen Infiltraten im CT manifestiert. Die Eosinophilie könnte hier eine Rolle spielen. Allerdings erklärt diese Diagnose nicht die Neuauftretenden parästhetischen Empfindungsstörungen oder die Purpuriforme Läsionen.

4
Infektiöse Pneumonie mit Vaskulitis

Eine schwere Infektion der Lunge könnte eine Vaskulitis auslösen und zu den beobachteten Lungenerkrankungen und den parästhetischen Empfindungsstörungen führen. Die Eosinophilie könnte auf eine allergische Reaktion auf den Infektionserreger hindeuten. Allerdings ist die positive ANCA-Bestimmung eher gegen eine reine Infektion spricht.

Top-1
Top-3
0.50DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
4Red Flags
1
Churg-Strauss-Syndrom

Der Patient zeigt eine Kombination aus Asthma bronchiale, eosinophiler Leukozytose, positive p-ANCA-Antikörper und Hautläsionen, die auf ein Churg-Strauss-Syndrom hindeuten. Die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die Wandverdickung der Kiefernhöhlen unterstützen diese Diagnose.

2
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Die positive p-ANCA-Antikörperreaktion und die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax können auch auf eine GPA hinweisen. Die Kombination mit Asthma bronchiale und eosinophiler Leukozytose ist jedoch weniger typisch für GPA.

3
Asthma bronchiale mit eosinophiler Leukozytose

Die eosinophile Leukozytose und die positive Serum-IgE-Reaktion können auf eine eosinophile Asthmaform hinweisen. Die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die Wandverdickung der Kiefernhöhlen sind jedoch untypisch für eine einfache Asthma bronchiale.

4
Lymphom oder andere maligne Lungenkrankheiten

Die milchglasartigen Infiltrate im CT-Thorax und die Wandverdickung der Kiefernhöhlen können auch auf eine maligne Lungenkrankheit hinweisen. Die Kombination mit Asthma bronchiale und eosinophiler Leukozytose ist jedoch weniger typisch für eine maligne Lungenkrankheit.

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2Reasoning
1Plausib.
2Red Flags
1
Allergische Bronchitis mit Bronchialreaktivität

Der Patient hat eine lange Dauer der Asthma bronchiale und zeigt typische Symptome wie Belastungsdyspnoe und nächtliche Hustenattacken. Die intensivierte inhalative Therapie (ICS/LABA/LAMA) ist nicht ausreichend, was auf eine erhöhte Bronchialreaktivität hinweist. Die p-ANCA-Positivität und die milchglasartigen Lungeninfiltrate könnten auf eine Allergie reagieren.

2
Allergische Vasulitis (Wegener's Granulomatosis)

Die p-ANCA-Positivität, insbesondere der MPO-Antikörper, und die diskreten, palpabel-purpuriformen Läsionen auf den Unterschenkeln sind klinische Hinweise auf eine Allergische Vasulitis. Die migrierenden Lungeninfiltrate und die Wandverdickung der Kiefernhöhlen in der Schädelbasis könnten auf eine systemische Erkrankung hinweisen.

3
Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) mit Komplikationen

Die milchglasartigen Lungeninfiltrate und die mittelschwere Obstruktion (FEV1 62 %) könnten auf eine COPD hinweisen. Die Verschlechterung der Symptome trotz intensiver Therapie und die allgemeine Leistungsminderung könnten auf eine Komplikation hinweisen, wie beispielsweise eine chronische Bronchitis oder eine Bronchiolitis obliterans.

4
Systemische Lupus Erythematodes (SLE) mit Lungenbeteiligung

Die p-ANCA-Positivität und die milchglasartigen Lungeninfiltrate könnten auf eine Systemische Lupus Erythematodes (SLE) hinweisen. Die Hypästhesie im Versorgungsbereich des N. peroneus und die allgemeine Leistungsminderung könnten auf eine neurologische Beteiligung hinweisen. Allerdings ist die p-ANCA-Positivität eher untypisch für SLE, was die Wahrscheinlichkeit reduziert.

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