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cr_006

Onkologiekomplex

Klinischer Text

Vorstellung und Aufnahmegrund: Die 58-jährige Patientin stellte sich mit einer seit drei Monaten progredienten B-Symptomatik (Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust von 9 kg bei initialem BMI von 24 kg/m²) sowie rezidivierenden subfebrilen Temperaturen bis 38,2 °C vor. Zusätzlich klagte sie über einen stark juckenden, makulopapulösen Hautausschlag am Stamm und an den Extremitäten sowie über intermittierende Gelenkschmerzen. Anamnese: Die Patientin ist Nichtraucherin, arbeitet als Floristin und hat keine relevanten Vorerkrankungen außer einer gut eingestellten Hypothyreose. Die Familienanamnese ist bezüglich maligner Erkrankungen unauffällig. Untersuchungsbefund: Bei Aufnahme zeigte sich eine kachektische Patientin in reduziertem Allgemeinzustand. Klinisch fielen generalisierte, schmerzlose, derbe Lymphknotenschwellungen zervikal, axillär und inguinal (maximal 2,5 cm) auf. Das Hautkolorit war blass, am Stamm zeigte sich ein diffuses, erythematöses Exanthem. Abdominell tastbare Splenomegalie (ca. 3 Querfinger unter dem Rippenbogen), keine Hepatomegalie. Neurologisch unauffällig. Laborwerte: Hämoglobin 8,4 g/dl (normozytär, normochrom), Leukozyten 12.400/µl (Eosinophilie 8%, Lymphopenie), Thrombozyten 135.000/µl. LDH erhöht mit 510 U/l (Ref. <250), CRP 78 mg/l, Ferritin 950 ng/ml. Die Serumelektrophorese zeigte eine ausgeprägte polyklonale Hypergammaglobulinämie. Der direkte Coombs-Test war positiv (IgG-Typ). Bildgebungsbefunde: CT-Thorax/Abdomen: Generalisierte Lymphadenopathie supra- und infradiaphragmal mit einer maximalen Größe von 28 mm (retroperitoneal). Splenomegalie (Längsdurchmesser 17 cm) mit inhomogener Binnenstruktur. Kein Nachweis pulmonaler Herdbefunde oder osteolytischer Läsionen.

Ground Truth

Bestätigte Diagnose:Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL)
1
Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL)C84.4hoch

B-Symptomatik · generalisierte Lymphadenopathie · makulopapulöses Exanthem · polyklonale Hypergammaglobulinämie · autoimmunhämolytische Anämie (Coombs+)

2
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)M32.9mittel

Exanthem · Arthralgien · Lymphadenopathie · Anämie · Splenomegalie

3
Klassisches Hodgkin-LymphomC81.9mittel

B-Symptomatik · Lymphadenopathie · Splenomegalie · Pruritus · Anämie

4
Sarkoidose (Löfgren-Syndrom / Stadium II)D86.1gering

Lymphadenopathie · Arthralgien · Exanthem (Erythema nodosum Differential)

Modell-Ergebnisse (13)

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Top-3
0.44DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL)

Progressive B‑Symptome, generalisierte schmerzlose Lymphadenopathie, Splenomegalie, stark erhöhte LDH, polyklonale Hypergammaglobulinämie, Eosinophilie und ein positives Coombs‑Test sind typische Begleiterscheinungen dieses malignen T‑Zell‑Lymphoms.

2
Hodgkin‑Lymphom, gemischte Zelltyp‑Variante

B‑Symptome, generalisierte Lymphknotenvergrößerungen, Splenomegalie, Anämie, erhöhte LDH und ein pruritöser makulopapulöser Ausschlag passen zu einem Hodgkin‑Lymphom, wobei die Eosinophilie besonders beim gemischten Zelltyp häufig ist.

3
Multizentrisches Castleman‑Syndrom (HHV‑8‑negativ)

Systemische Entzündungszeichen (Fieber, Nachtschweiß), generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie, stark erhöhte Ferritin‑ und CRP‑Werte sowie polyklonale Hypergammaglobulinämie sind charakteristisch für das multicentred Castleman‑Syndrom.

4
Adult‑Onset Still‑Krankheit

Intermittierendes hohes Fieber, makulopapulöser, juckender Ausschlag, Arthralgien, stark erhöhte Ferritin‑ und CRP‑Werte passen zur Still‑Krankheit, jedoch sind die ausgeprägte Lymphadenopathie und die Splenomegalie eher atypisch.

5
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Positiver direkter Coombs‑Test, makulopapulöser Hautausschlag, Arthralgien und polyklonale Hypergammaglobulinämie können bei SLE auftreten; jedoch sind die ausgeprägte generalisierte Lymphadenopathie, die Eosinophilie und die stark erhöhten LDH‑Werte weniger typisch.

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Top-3
0.67DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom

Die Trias aus B-Symptomatik, generalisierter Lymphadenopathie und polyklonaler Hypergammaglobulinämie mit positivem Coombs-Test ist hochverdächtig. Zusätzlich passen Hautausschlag, Eosinophilie und Autoimmunphänomene zum Krankheitsbild.

2
Morbus Hodgkin

Klassische Präsentation mit B-Symptomen, Lymphadenopathie und Pruritus. Die Lymphopenie und Erhöhung von LDH sowie CRP sind typische Begleitbefunde.

3
Systemischer Lupus erythematodes

Der Hautausschlag, Gelenkschmerzen, hämolytische Anämie (positiver Coombs-Test) und Lymphopenie sind charakteristisch. Die ausgeprägte Lymphadenopathie und Organbeteiligung (Splenomegalie) können im Rahmen eines schweren Schubes auftreten.

4
Adultes Still-Syndrom

Die rezidivierenden Fieberschübe, der Hautausschlag, Gelenkschmerzen und die ausgeprägte Entzündungsaktivität (erhöhtes CRP, Ferritin) passen zum Bild. Die Lymphadenopathie und Splenomegalie sind mögliche Zusatzbefunde.

5
Chronisch-lymphatische Leukämie

Kann mit Lymphadenopathie, B-Symptomatik und Autoimmunphänomenen wie einer Coombs-positiven Anämie einhergehen. Die ausgeprägte Lymphopenie und Hypergammaglobulinämie sind jedoch weniger typisch.

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0.67DDx F1
5Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL)

Die Kombination aus generalisierter Lymphadenopathie, Splenomegalie, B-Symptomatik, Hautausschlag, polyklonaler Hypergammaglobulinämie, positiver Coombs-Test und Eosinophilie ist hochgradig charakteristisch für ein AITL.

2
Morbus Hodgkin

B-Symptomatik, generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie sind klassisch. Der juckende Hautausschlag und die laborchemischen Entzündungszeichen (erhöhtes CRP, Ferritin) passen ebenfalls.

3
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Lymphadenopathie, Splenomegalie, hämatologische Zytopenien (Anämie, Lymphopenie) und ein positiver Coombs-Test sind mögliche Manifestationen eines SLE.

4
Multizentrisches Castleman-Syndrom

Die generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie, B-Symptomatik und die ausgeprägte polyklonale Hypergammaglobulinämie sind typische Befunde dieser lymphoproliferativen Erkrankung.

5
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Generalisierte, schmerzlose Lymphadenopathie und Splenomegalie sind führend, die B-Symptomatik und die Autoimmunphänomene (Coombs-positive Anämie) können vorkommen, die Lymphopenie spricht jedoch eher gegen eine typische CLL.

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0.50DDx F1
4Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Lymphom

Die Patientin präsentiert generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie, B-Symptomatik und eine polyklonale Hypergammaglobulinämie, was auf ein Lymphom hindeutet.

2
Autoimmunerkrankung (z.B. systemischer Lupus erythematodes)

Der positive direkte Coombs-Test und die polyklonale Hypergammaglobulinämie sprechen für eine Autoimmunerkrankung. Die Symptomatik mit Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Splenomegalie unterstützt diese Diagnose.

3
Infektionserkrankung (z.B. HIV, Tuberkulose)

Die B-Symptomatik, generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie können auch auf eine Infektionserkrankung hinweisen. Die Laborwerte mit erhöhter LDH und Ferritin unterstützen diese Möglichkeit.

4
Castleman-Krankheit

Die Kombination aus generalisierter Lymphadenopathie, Splenomegalie, polyklonaler Hypergammaglobulinämie und B-Symptomatik könnte auch auf eine Castleman-Krankheit hindeuten.

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0.75DDx F1
4Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Lymphom

Die Patientin zeigt eine generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie und eine B-Symptomatik, die typisch für ein Lymphom sind. Die Laborwerte mit einer Leukozytose, Lymphopenie und einer Erhöhung des LDH-Spiegels unterstützen diese Diagnose.

2
Autoimmunhämolytische Anämie

Der positive direkte Coombs-Test und die normozytäre, normochrome Anämie deuten auf eine Autoimmunhämolytische Anämie hin, die in Kombination mit anderen Symptomen wie der Lymphadenopathie und der Splenomegalie auch auf ein Lymphom hinweisen könnte.

3
Sarkoidose

Die Kombination aus Lymphadenopathie, Hautausschlag und einer Erhöhung des Ferritinspiegels könnte auch auf eine Sarkoidose hinweisen, obwohl die B-Symptomatik und die Splenomegalie weniger typisch für diese Erkrankung sind.

4
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Die polyklonale Hypergammaglobulinämie, der positive direkte Coombs-Test und die Gelenkschmerzen könnten auf einen SLE hinweisen, jedoch fehlen andere typische Merkmale wie eine Nierenbeteiligung oder spezifische Autoantikörper.

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0.22DDx F1
3Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Lymphom (Non-Hodgkin-Lymphom)

Die progrediente B-Symptomatik (Nachtschweiß, Gewichtsverlust), die generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie, die Anämie, Thrombozytopenie und die erhöhten LDH-Werte sind typisch für lymphoproliferative Erkrankungen. Die polyklonale Hypergammaglobulinämie kann ebenfalls bei Non-Hodgkin-Lymphomen vorkommen.

2
Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

Die Lymphopenie, die Splenomegalie, die Anämie und die generalisierte Lymphadenopathie passen zu einer CLL. Die polyklonale Hypergammaglobulinämie ist ebenfalls häufig bei CLL zu finden. Allerdings ist die Eosinophilie eher untypisch.

3
Autoimmunerkrankung (z.B. Systemischer Lupus Erythematodes)

Der Hautausschlag, die Gelenkschmerzen, die Anämie, die Thrombozytopenie und der positive direkte Coombs-Test deuten auf eine mögliche Autoimmunerkrankung hin. Die Lymphadenopathie und Splenomegalie können ebenfalls im Rahmen einer systemischen Autoimmunerkrankung auftreten.

4
Infektiöse Ursache (z.B. Tuberkulose, EBV)

Die B-Symptomatik, die Lymphadenopathie und die Splenomegalie können auch bei chronischen Infektionen auftreten. Die Eosinophilie könnte auf eine parasitäre oder allergische Reaktion im Zusammenhang mit der Infektion hindeuten. Allerdings ist die polyklonale Hypergammaglobulinämie eher untypisch für klassische Infektionen.

5
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Die Anämie, Thrombozytopenie und die Leukozytopenie (mit Eosinophilie) könnten auf eine MDS hinweisen. Die erhöhten LDH-Werte sind ebenfalls vereinbar. Allerdings sind die B-Symptome und die generalisierte Lymphadenopathie eher untypisch für MDS.

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0.25DDx F1
3Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Lymphomer (z.B. Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom)

Generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie, B-Symptomatik, LDH-Erhöhung und polyklonale Hypergammaglobulinämie deuten auf ein Lymphom hin. Der positive Coombs-Test könnte auf eine assoziierte Autoimmunhämolytische Anämie hinweisen.

2
Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) mit zusätzlicher Autoimmunerkrankung

Der positive Coombs-Test und die normozytäre, normochrome Anämie sprechen für eine AIHA. Die zusätzlichen Symptome könnten auf eine weitere Autoimmunerkrankung (z.B. systemischer Lupus erythematodes) hinweisen, die jedoch durch die vorliegenden Befunde nicht eindeutig bestätigt wird.

3
Sarkoidose mit Lymphadenopathie und Autoimmunmanifestationen

Die generalisierte Lymphadenopathie und die Splenomegalie könnten auch bei Sarkoidose auftreten. Der Hautausschlag und die Gelenkschmerzen passen ebenfalls in dieses Bild. Die B-Symptomatik und die Laborbefunde sind jedoch weniger typisch für Sarkoidose.

4
Chronische Lymphozytäre Leukämie (CLL) mit Autoimmunhämolyse

Die Lymphopenie und die polyklonale Hypergammaglobulinämie könnten auch bei CLL auftreten. Der positive Coombs-Test würde eine assoziierte Autoimmunhämolyse nahelegen. Die Splenomegalie und die Lymphadenopathie passen ebenfalls in dieses Bild, jedoch fehlen spezifische Hinweise auf CLL in den Laborwerten.

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0.67DDx F1
3Reasoning
3Plausib.
5Red Flags
1
Hodgkin-Lymphom

Die progrediente B-Symptomatik, die generalisierte Lymphknotenschwellung, die Splenomegalie, die Anämie, die Leukozytose mit Eosinophilie und die erhöhten Tumormarker (LDH, Ferritin) sprechen für ein Hodgkin-Lymphom.

2
Nicht-Hodgkin-Lymphom

Die klinischen Befunde wie generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie, Anämie, Leukozytose und erhöhte Tumormarker sind auch bei Nicht-Hodgkin-Lymphomen typisch. Die polyklonale Hypergammaglobulinämie spricht eher gegen ein Hodgkin-Lymphom.

3
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)

Die makulopapulöse Hauterkrankung, die intermittierenden Gelenkschmerzen, die Anämie, die Leukozytose mit Eosinophilie und die erhöhten Entzündungsparameter (CRP, Ferritin) können auf einen systemischen Lupus Erythematodes hindeuten. Der positive Coombs-Test ist bei SLE häufig positiv.

4
Infektionen (z.B. HIV, EBV, CMV)

Die progrediente B-Symptomatik, die generalisierte Lymphadenopathie, die Anämie, die Leukozytose und die erhöhten Entzündungsparameter können auch auf eine chronische Viralinfektion wie HIV, EBV oder CMV hinweisen. Die positive Anamnese als Floristin könnte eine erhöhte Exposition zu Infektionen bedeuten.

5
Sarkoidose

Die generalisierte Lymphadenopathie, die Splenomegalie, die Anämie und die erhöhten Entzündungsparameter können auch auf eine Sarkoidose hindeuten. Die makulopapulöse Hauterkrankung und die intermittierenden Gelenkschmerzen sind ebenfalls bei Sarkoidose möglich.

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0.67DDx F1
3Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Hodgkin-Lymphom

Die Patientin zeigt eine generalisierte Lymphadenopathie, B-Symptomatik, Splenomegalie und eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Diese Befunde sind typisch für ein Hodgkin-Lymphom.

2
Non-Hodgkin-Lymphom

Die generalisierte Lymphadenopathie, B-Symptomatik, Splenomegalie und die erhöhte LDH sprechen ebenfalls für ein Non-Hodgkin-Lymphom, insbesondere wenn man die polyklonale Hypergammaglobulinämie berücksichtigt.

3
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der makulopapulöse Hautausschlag, die Gelenkschmerzen, die Lymphadenopathie und die positive Coombs-Testung könnten auf einen SLE hinweisen, obwohl die ausgeprägte Lymphadenopathie und die Splenomegalie eher untypisch sind.

4
Erworbene Immunschwäche (z.B. HIV)

Die B-Symptomatik, die generalisierte Lymphadenopathie und die Splenomegalie könnten auf eine erworbene Immunschwäche hinweisen, obwohl die spezifischen Laborbefunde wie die polyklonale Hypergammaglobulinämie und die erhöhte LDH eher für eine lymphoproliferative Erkrankung sprechen.

5
Sarkoidose

Die generalisierte Lymphadenopathie, die Splenomegalie und die erhöhte LDH könnten auch auf eine Sarkoidose hinweisen, obwohl die B-Symptomatik und die polyklonale Hypergammaglobulinämie eher untypisch sind.

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Top-3
0.29DDx F1
2Reasoning
3Plausib.
4Red Flags
1
Non-Hodgkin-Lymphom

Die Kombination aus B-Symptomatik, generalisierter Lymphadenopathie, Anämie, Leukozytose mit Lymphopenie und Eosinophilie, Thrombozytopenie, Erhöhung von LDH, CRP und Ferritin, polyklonaler Hypergammaglobulinämie sowie positiver Coombs-Reaktion sind alles Hinweise auf ein Non-Hodgkin-Lymphom.

2
chronische lymphatische Leukämie

Die B-Symptomatik, Anämie, Leukozytose mit Lymphopenie, Thrombozytopenie, Erhöhung von LDH und polyklonale Hypergammaglobulinämie sind auch charakteristisch für eine chronische lymphatische Leukämie.

3
systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Die Kombination aus B-Symptomatik, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Anämie, Leukozytose mit Lymphopenie und Eosinophilie, Thrombozytopenie, Erhöhung von LDH, CRP und Ferritin sowie polyklonaler Hypergammaglobulinämie können auch auf einen SLE hinweisen.

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Top-3
0.25DDx F1
3Reasoning
4Plausib.
5Red Flags
1
Lymphom (diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom)

Die Kombination aus generalisierter Lymphadenopathie, Splenomegalie, systemischen Symptomen (Nachtschweiß, Gewichtsverlust, subfebrale Temperaturen), erhöhter LDH, polyklonaler Hypergammaglobulinämie und positivem direkten Coombs-Test (als Hinweis auf eine mögliche hämatologische Beteiligung) ist sehr verdächtig auf ein Lymphom. Die progressive B-Symptomatik über drei Monate unterstützt diese Diagnose.

2
Chronisch-entzündliche Erkrankung mit Lymphadenopathie (z.B. systemischer Lupus erythematodes, Morbus Behçet)

Die makulopapulösen Hautausschläge, Gelenkschmerzen, Splenomegalie, erhöhte CRP und die polyklonale Hypergammaglobulinämie können auf eine chronisch-entzündliche Erkrankung hindeuten. Der positive direkte Coombs-Test kann in einigen Fällen bei Autoimmunerkrankungen auftreten. Allerdings ist die ausgeprägte Lymphadenopathie und die erhöhte LDH weniger typisch für diese Erkrankungen.

3
Infektiöse Erkrankung (z.B. Tuberkulose, HIV)

Die subfebrilen Temperaturen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Lymphadenopathie können auf eine Infektion hindeuten. Die Eosinophilie im Blutbild könnte auf eine parasitäre Infektion oder eine allergische Reaktion im Zusammenhang mit einer Infektion hindeuten. Der positive direkte Coombs-Test ist jedoch weniger typisch für eine primäre Infektion, kann aber bei bestimmten Infektionen auftreten.

4
Hämatologische Malignität (z.B. chronisch-lymphatische Leukämie)

Die Lymphadenopathie, Splenomegalie, Thrombozytopenie und die polyklonale Hypergammaglobulinämie können auf eine hämatologische Malignität hindeuten. Die Eosinophilie könnte ebenfalls in diesem Kontext relevant sein. Der positive direkte Coombs-Test ist hier weniger typisch, kann aber bei bestimmten Formen auftreten.

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Top-3
0.25DDx F1
2Reasoning
3Plausib.
4Red Flags
1
Hodgkin-Lymphom

Die generalisierte Lymphadenopathie, die Splenomegalie und die polyklonale Hypergammaglobulinämie sprechen für ein Lymphom. Die rezidivierenden subfebrilen Temperaturen und die Hautausschläge können auf eine Hodgkin-Lymphom hinweisen.

2
Nicht-Hodgkin-Lymphom

Die generalisierte Lymphadenopathie, die Splenomegalie und die polyklonale Hypergammaglobulinämie können auch auf ein Nicht-Hodgkin-Lymphom hinweisen. Die rezidivierenden subfebrilen Temperaturen und die Hautausschläge können ebenfalls auf ein Nicht-Hodgkin-Lymphom hinweisen.

3
Leukämie

Die generalisierte Lymphadenopathie, die Splenomegalie und die polyklonale Hypergammaglobulinämie können auch auf eine Leukämie hinweisen. Die rezidivierenden subfebrilen Temperaturen und die Hautausschläge können ebenfalls auf eine Leukämie hinweisen.

4
Infektion (z.B. HIV, EBV)

Die rezidivierenden subfebrilen Temperaturen, die generalisierte Lymphadenopathie und die polyklonale Hypergammaglobulinämie können auch auf eine Infektion hinweisen. Die direkte Coombs-Test-Positivität könnte auf eine EBV-Infektion hinweisen.

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Top-3
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4Reasoning
5Plausib.
5Red Flags
1
Maligne Lymphom (z.B. Diffuse large B-cell Lymphom, DLBCL)

Die Patientin zeigt typische klinische Symptome der B-Symptomatik (Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust, febrile Erhöhung der Temperatur), makulopapulöse Hautausschläge, generalisierte Lymphadenopathie und eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Der direkte Coombs-Test ist positiv, was auf eine autoimmun-mechanische Veränderung hinweist, die häufig bei malignen Lymphomen auftritt. Die erhöhte LDH und Ferritin sowie die Splenomegalie unterstützen diese Diagnose.

2
Systemisches Lupus Erythematodes (SLE)

Die Patientin zeigt klinische Symptome wie subfebrile Temperaturen, makulopapulöse Hautausschläge, Gelenkschmerzen und Lymphadenopathie. Der positive Coombs-Test und die erhöhte Ferritinwerte sind auch bei SLE häufig beobachtet. Allerdings sind die kachektischen Symptome und die polyklonale Hypergammaglobulinämie eher untypisch für SLE und eher auf eine maligne Erkrankung hinweisen.

3
Hodgkin-Lymphom

Die Patientin zeigt typische klinische Symptome wie B-Symptome, generalisierte Lymphadenopathie und makulopapulöse Hautausschläge. Die Splenomegalie und die erhöhte LDH sind auch bei Hodgkin-Lymphom häufig beobachtet. Der positive Coombs-Test und die polyklonale Hypergammaglobulinämie sind auch bei Hodgkin-Lymphom zu erwarten, obwohl sie eher untypisch sind und eher auf eine maligne Lymphomdiagnose hinweisen.

4
Autoimmuner Lymphoproliferativer Zustand (ALPS)

Die Patientin zeigt Lymphadenopathie, makulopapulöse Hautausschläge und Lymphopenie. Der positive Coombs-Test und die polyklonale Hypergammaglobulinämie sind auch bei ALPS häufig beobachtet. Allerdings sind die kachektischen Symptome und die erhöhte Ferritinwerte eher untypisch für ALPS und eher auf eine maligne Erkrankung hinweisen.

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