qa_041
OnkologiekomplexFrage
Ein 54-jähriger Patient stellt sich mit einer seit sechs Monaten progredienten, distal betonten, symmetrischen Schwäche und Sensibilitätsstörungen der unteren Extremitäten vor. In der klinischen Untersuchung fallen zudem eine generalisierte Hyperpigmentierung der Haut, ausgeprägte prätibiale Ödeme sowie eine tastbare Hepatosplenomegalie auf. Laborchemisch zeigt sich eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgG-Lambda mit einem geringen M-Gradienten (0,8 g/dL), zudem berichtet der Patient über eine neu aufgetretene erektile Dysfunktion. Die elektrophysiologische Untersuchung ergibt Zeichen einer demyelinisierenden Polyneuropathie, und die Bestimmung der vaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren (VEGF) im Serum ergibt signifikant erhöhte Werte.
Ground Truth
Das POEMS-Syndrom ist eine seltene paraneoplastische Erkrankung im Rahmen einer Plasmazelldyskrasie, deren Name ein Akronym für die Leitsymptome Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen (Skin changes) darstellt. Die Kombination aus demyelinisierender Neuropathie, endokrinen Störungen, Ödemen und insbesondere der stark erhöhte VEGF-Spiegel sind beweisend für dieses Krankheitsbild und grenzen es von der klassischen CIDP oder einem einfachen multiplen Myelom ab.
Modell-Ergebnisse (13)
Die Kombination aus Polyneuropathie, monoklonaler Gammopathie, erhöhten VEGF-Werten, Hepatosplenomegalie, Hautveränderungen und erektiler Dysfunktion ist charakteristisch für das POEMS-Syndrom.
Die Kombination aus demyelinisierender Polyneuropathie, Organomegalie, Hautveränderungen, endokriner Dysfunktion, einer leichten IgG‑Lambda‑Monoklonalgammopathie und stark erhöhtem VEGF ist charakteristisch für das POEMS‑Syndrom.
Die Kombination aus einer demyelinisierenden Polyneuropathie, monoklonaler Gammopathie, Organomegalie, endokriner Störung (erektile Dysfunktion), Hautveränderungen (Hyperpigmentierung, Ödeme) und erhöhtem VEGF ist klassisch für das POEMS-Syndrom.
Die Kombination aus distal betonter symmetrischer Schwäche, Sensibilitätsstörungen, generalisierter Hyperpigmentierung, prätibialen Ödemen, Hepatosplenomegalie, monoklonaler Gammopathie und erhöhten VEGF-Werten im Serum ist typisch für das POEMS-Syndrom, ein seltenes multisystemisches Erkrankungsbild, das auch als Crow-Fukase-Syndrom bekannt ist.
Die Kombination aus Polyneuropathie, Organomegalie (Hepatosplenomegalie), endokriner Störung (erektile Dysfunktion), monoklonaler Gammopathie und Hautveränderungen (Hyperpigmentierung, Ödeme) mit erhöhtem VEGF ist klassisch für das POEMS-Syndrom.
Das POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen) passt am besten zu den beschriebenen Symptomen und Befunden, einschließlich der demyelinisierenden Polyneuropathie, Hepatosplenomegalie, Hyperpigmentierung, Ödeme und erhöhten VEGF-Werten.
Die klinischen Merkmale, insbesondere die generalisierte Hyperpigmentierung, prätibiale Ödeme, Hepatosplenomegalie, monoklonale Gammopathie, demyelinisierende Polyneuropathie und erhöhte VEGF-Werte, sprechen für das POEMS-Syndrom.
Das POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen) passt am besten zum klinischen Bild mit Polyneuropathie, Hepatosplenomegalie, Hyperpigmentierung, monoklonaler Gammopathie und erhöhten VEGF-Werten.
API-Fehler
Die Kombination aus distaler, symmetrischer Polyneuropathie, Hyperpigmentierung, Ödemen, Hepatosplenomegalie, monoklonaler IgG-Lambda-Gammopathie, erektiler Dysfunktion und erhöhten VEGF-Werten ist sehr charakteristisch für das POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen).
Der Patient zeigt Symptome einer Polyneuropathie, generalisierte Hyperpigmentierung, Ödeme und Organomegalie, welche für eine systemische AL-Amyloidose sprechen. Zusätzlich weist der Patient eine monoklonale Gammopathie auf, die in diesem Zusammenhang für AL-Amyloidose typisch ist.
Die klinischen Symptome, insbesondere die generalisierte Hyperpigmentierung, prätibiale Ödeme, tastbare Hepatosplenomegalie und die erhöhten VEGF-Werte, sind typisch für die AL-Amyloidose. Zudem unterstützt die elektrophysiologische Untersuchung der demyelinisierenden Polyneuropathie die Diagnose.
Die Kombination aus demyelinisierender Polyneuropathie, generalisierter Hyperpigmentierung, prätibialen Ödemen, Hepatosplenomegalie, monoklonaler Gammopathie und erhöhten VEGF-Werten deutet auf das POEMS-Syndrom hin, das durch eine Plasmazellleukämie mit Polyneuropathie, Organom, Endokrinopathie, Monoklonalproteine und Sklerosing (Hämosiderinablagerungen) gekennzeichnet ist.