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Gynäkologie/GeburtshilfekomplexFrage
Eine 71-jährige Patientin stellt sich aufgrund eines seit 14 Monaten bestehenden, therapierefraktären Pruritus im Bereich der Vulva vor. Die bisherigen Behandlungsversuche mit hochpotenten topischen Glukokortikoiden und Nystatin-Salben brachten keine dauerhafte Besserung. Klinisch zeigt sich an der rechten Labia majora eine scharf begrenzte, erythematöse, teils ekzematoid wirkende Plaque mit vereinzelten weißlichen, porzellanartigen Arealen. Die histologische Aufarbeitung einer Stanzbiopsie zeigt intraepidermal gelegene, großleibige, PAS-positive Zellen mit hellem Zytoplasma und prominenten Nucleoli, welche die Basalmembran nicht überschreiten. Welche der folgenden Diagnosen ist am wahrscheinlichsten?
Ground Truth
Das klinische Bild einer therapierefraktären, ekzematoiden Läsion der Vulva („cake frosting appearance“) in Kombination mit dem histologischen Nachweis von PAS-positiven Paget-Zellen ist wegweisend für den extramammären Morbus Paget. Da diese Entität (insbesondere bei sekundärem Befall) mit zugrunde liegenden Adenokarzinomen des Gastrointestinal- oder Urogenitaltraktes assoziiert sein kann, ist eine weiterführende Staging-Diagnostik erforderlich.
Modell-Ergebnisse (13)
Die histologische Beschreibung mit intraepidermal gelegenen, großleibigen, PAS-positiven Zellen mit hellem Zytoplasma und prominenten Nucleoli, die die Basalmembran nicht überschreiten, ist typisch für den extramammären Morbus Paget (EMPD), eine seltene Hauterkrankung, die oft mit Pruritus einhergeht.
Die intraepidermalen, großzelligen, PAS‑positiven Zellen mit klaren Cytoplasma und prominenten Nukleolen entsprechen dem typischen Bild des extramammären Morbus Paget, während die anderen Optionen diese Histologie nicht erklären.
Die histologische Beschreibung intraepidermaler, großleibiger, PAS-positiver Zellen mit hellem Zytoplasma, die die Basalmembran nicht überschreiten, ist charakteristisch für den extramammären Morbus Paget (EMPD), der häufig im Vulvabereich auftritt und einen therapierefraktären Pruritus verursachen kann.
Die Beschreibung der intraepidermal gelegenen, großleibigen, PAS-positiven Zellen mit hellem Zytoplasma und prominenten Nucleoli, die die Basalmembran nicht überschreiten, ist typisch für den extramammären Morbus Paget (EMPD), eine seltene, maligne Erkrankung der Haut.
Die klinische Beschreibung einer scharf begrenzten, erythematösen Plaque mit porzellanartigen Arealen und der histologische Nachweis von intraepidermalen PAS-positiven Zellen mit hellem Zytoplasma, die die Basalmembran nicht überschreiten, sind pathognomonisch für einen extramammären Morbus Paget.
Die histologische Beschreibung von intraepidermal gelegenen, großleibigen, PAS-positiven Zellen mit hellem Zytoplasma und prominenten Nucleoli deutet stark auf einen extramammären Morbus Paget hin.
Die klinischen und histologischen Befunde sprechen für einen Extramammären Morbus Paget (EMPD), insbesondere die intraepidermal gelegenen, PAS-positive Zellen mit hellem Zytoplasma und prominenten Nucleoli.
Die Beschreibung der intraepidermal gelegenen, PAS-positiven Zellen mit prominenten Nucleoli ist pathognomonisch für Morbus Paget der Vulva. Die fehlende Reaktion auf topische Steroide und die klinische Präsentation unterstützen diese Diagnose.
Die Beschreibung der intraepidermal gelegenen, großleibigen, PAS-positiven Zellen mit hellem Zytoplasma und prominenten Nucleoli, die die Basalmembran nicht überschreiten, ist typisch für den extramammären Morbus Paget (EMPD), eine seltene, maligne Erkrankung, die oft mit Pruritus und charakteristischen Hautveränderungen einhergeht.
Die Kombination aus therapierefraktorem Pruritus, der beschriebenen Plaque mit porzellanartigen Arealen und den histologischen Befunden (großleibige, PAS-positive Zellen mit prominenten Nucleoli intraepidermal) ist sehr suggestiv für einen extramammären Morbus Paget. Lichen sclerosus zeigt typischerweise keine solchen Zellen, Bowenoide Papulose ist meist selbstlimitierend und zeigt andere histologische Merkmale, VIN vom undifferenzierten Typ wäre eher mit einer stärkeren Invasion assoziiert und Erosiver Lichen planus zeigt andere charakteristische Zellmuster.
Die Beschreibung und das histologische Bild passen am besten zu einem extramammären Morbus Paget (EMPD), einer seltenen, aber gutartigen Hauterkrankung, die häufig in der Vulva auftritt und durch das Vorhandensein von PAS-positiven atypischen Zellen in der Epidermis gekennzeichnet ist.
Die histologische Aufarbeitung der Stanzbiopsie zeigt intraepidermale, großleibige, PAS-positive Zellen mit prominenten Nucleolen, was typisch für Extramammäres Morbus Paget (EMPD) ist. Die klinischen Symptome und die chronische Natur des Pruritus sind auch mit dieser Diagnose verträglich.
Die histologischen Befunde mit intraepidermal gelegenen, großleibigen, PAS-positiven Zellen und prominenten Nucleoli deuten auf einen Paget-Zell-Tumor hin, der in diesem Fall wahrscheinlich ein Extramammärer Morbus Paget (EMPD) ist. Dieser Tumor ist durch die Anwesenheit von Paget-Zellen in der Epidermis gekennzeichnet, die typischerweise PAS-positiv und mit hellem Zytoplasma und prominenten Nucleoli sind.